1 Manifestations cliniques de l’épilepsie
L'épilepsie est définie par la répétition, en général stéréotypée chez un même sujet, de crises spontanées. Les manifestations de cette maladie sont très variées, c'est pourquoi, la Ligue internationale contre l'épilepsie a proposé une classification des crises, afin que tous les professionnels de la santé parlent le même langage. Cette classification est résumée dans le tableau 1.
1.1 crises partielles
Par définition, ces crises impliquent une région anatomiquement ou fonctionnellement bien délimitée. Ainsi les symptômes seront en étroite corrélation avec la zone de la décharge épileptique. Ils peuvent être d'ordre moteur, sensitif, végétatif, psychique, dysphasique (=trouble de la parole) ou encore dysmnésique (=trouble de la mémoire). La décharge peut s'étendre sur plusieurs territoires corticaux différents, donnant ainsi naissance à plusieurs symptômes.
D'ailleurs les anomalies électroencéphalographiques sont restreintes aux zones de décharges épileptiques. Si en plus de tout cela, il y a perte de conscience, on parle de « crise partielle complexe ».
Parfois la décharge peut s'étendre à l'autre hémisphère, à travers les fibres commissurales, donnant ainsi lieu à des manifestations tonico-cloniques bilatérales. On parle alors de « crise partielle secondairement généralisée ».
1.2 Crises d'emblée généralisées
Ces crises ne comportent aucun signe qui permettent de localiser une région précise du cerveau. De plus, contrairement aux crises partielles, toutes les crises généralisées (sauf les crises myocloniques) sont associées à une perte de connaissance. Les sujets épileptiques souffrant de crises d'emblée généralisées n'ont pas d'aura, ce qui stipule que la crise n'est pas précédée des signes annonciateurs. Il en découle qu'en l'absence de ces signes, ils ne peuvent prévoir la crise et ainsi « se mettre à l'abri » (descendre de leur vélo par exemple).
1. les absences (= Petit Mal) : elles se manifestent par une altération de la conscience plus ou moins brève (10 sec. en moyenne), isolée ou associée à d'autres symptômes. Ce type de crise se retrouve principalement chez les enfants. Si l'altération de la conscience est isolée, on parle d'absences simples, dans le cas contraire on parle d'
absences complexes.2. les crises myocloniques :
elles consistent en des secousses musculaires violentes, toujours brèves, bilatérales, plus ou moins rythmées et répétitives. Elles touchent préférentiellement les membres supérieurs; les objets tenus dans la main sont alors projetés ou lâchés au moment de la crise. Elles peuvent également toucher les membres inférieurs, impliquant ainsi la chute de la personne. Attention, se sont les seules crises d'emblée généralisées qui ne s'accompagnent pas d'altération de la conscience.3. Les crises cloniques : elles se caractérisent par des secousses cloniques rythmiques, plus ou moins régulières et généralisées. Un déficit moteur, régressif en quelques heures, est habituel après la crise.
4. Les crises toniques : elles se caractérisent par une contracture musculaire soutenue, s'installant brutalement ou progressivement. Le spasme commence généralement dans la musculature du cou, puis s'étend à la face, aux muscles respiratoires et enfin à la musculature abdominale. Souvent, il touche également les muscles proximaux des membres. Ces crises toniques sont souvent responsables de chutes pouvant avoir des conséquences importantes.
5. Les crises tonico-cloniques (= Grand Mal): elles se divisent en trois phases. Au début, il y a une phase tonique, dans laquelle le patient perd brusquement connaissance, se raidit et chute. De plus, à cause de la contracture de la musculature respiratoire, il y a une apnée, qui peut provoquer une cyanose. Après quelques secondes survient la phase clonique caractérisée par des secousses rythmiques des quatre membres qui durent généralement moins de quelques minutes. Durant cette phase, il peut y avoir une morsure de la langue, des pertes d'urines ou encore des pertes de selles. L'obnubilation et une respiration bruyante marquent la phase résolutive. Ensuite le patient s'endort généralement.
6. Les crises atoniques : elles se manifestent par une diminution ou une abolition du tonus musculaire. Lorsqu'elles sont brèves, elles peuvent se limiter à la tête qui chute brusquement en avant. Si elles touchent les muscles posturaux, elles entraînent une chute brutale. Les crises atoniques peuvent également durer plus longtemps. Dans ce cas, le sujet reste immobile à terre avec une perte de connaissance.
1.2.3 classification des syndromes épileptiques
La classification des syndromes épileptiques est définie, selon la Ligue Internationale Contre l'Épilepsie, par le « groupement d'un certain nombre de symptômes et signes apparaissant ensemble d'une manière constante et non fortuite ». Cela veut dire que l'on prend en compte :
- le type de crises (cf. classification des crises) ;
- le contexte clinique dans lequel s'inscrit l'épilepsie : âge du début, antécédents familiaux et personnels, histoire clinique ;
- les manifestations neurologiques et extra-neurologiques associées à l'épilepsie ;
- les données des électroencéphalogrammes critiques (= durant les crises) et intercritiques (= entre les crises) ;
- les données de l'imagerie.
Les bases de la classification des syndromes épileptiques sont constituées par deux axes : symptomatologique et étiopathogénique (=selon la cause et/ou les mécanismes sous-jacents). (cf. tableau 2)
L'axe symptomatologique distingue, comme pour la classification des crises, les épilepsies généralisées et les épilepsies partielles.
L'axe étiopathogénique distingue :
- Les épilepsies idiopathiques, qui surviennent indépendamment de toute lésion cérébrale. La facteur étiologique principal est représenté par une prédisposition génétique, réelle ou présumée.
- Les épilepsies symptomatiques, qui résultent d'une lésion structurelle diffuse ou focale, évolutive ou fixée, du système nerveux central ( p.ex : traumatisme crânien, accident vasculaire cérébrale, alcool, infections).
- Les épilepsies cryptogéniques (=dont la cause est cachée) sont présumées symptomatiques d'une cause inconnue qui échappe à nos moyens d'investigation.
Cette classification est complexe et évolutive ce qui s'explique par le fait qu'elle reflète les situations réelles. Malgré tout, elle est un outil précieux, permettant de catégoriser la plupart des épilepsies.
